Wat zie ik?
Een 67-jarige patiënte heeft al drie maanden last van toenemend pijnlijk tandvlees van zowel onder- als bovenkaak, waardoor poetsen niet goed mogelijk is. Zij heeft een uitgebreid gerestaureerde dentitie. U ziet vooral ulceratieve, gemakkelijk bloedende afwijkingen van vrijwel de gehele vaste gingiva. Er is ook plaqueretentie langs de tandhalzen. Als u naar andere aandoeningen vraagt, zegt zij ook sterk jeukende plekken op haar romp te hebben. Zij toont een rode laesie op haar buik, met blaarvorming van twee centimeter, De dermatoloog heeft hiervoor het anti-mycoticum trisporal voorgeschreven. Verder is zij bekend met een COPD en gebruikt ze antidepressiva. Ze is niet bekend met een allergie.
Wat is het?
Vanwege het langdurig beloop past deze aandoening niet goed bij een NUG of schimmelinfectie. Meer moet hier aan een gezamenlijke oorzaak van huid- en gingiva-laesies worden gedacht, zoals een systemische aandoening met blaarvorming. Dat zijn auto-immuunziekten tegen cel-bindings eiwitten in de huid en slijmvliezen. Ze worden verdeeld in Pemphigus en Pemfigoïd (vroeger Parapemphigus genoemd). Het verschil wordt bepaald door de locatie van de bindingseiwitten in het hemi-desmosoom, die door het immuunsysteem worden aangevallen. Bij Pemphigus is dat intra-epidermaal en bij Pemfigoïd sub-epidermaal. Bij deze patiënte bleek immuun-histologisch sprake van een Bulleus Pemfigoïd (BP), de meest voorkomende vorm van Pemfigoïd. BP is zeldzaam (1:100.000) en ontstaat vooral op oudere leeftijd. Er worden auto-antistoffen tegen collageen XVII in de basaalmembraan gevonden. Daarbij staan de sterk jeukende huidblaren op de voorgrond en doen de mond/neus-slijmvliezen soms mee. De blaren in de mond gaan vrijwel direct over in ulceratie en zijn daarom lastig herkenbaar. De oorzaak van BP is onbekend en de ziekte kan niet worden genezen. Behandeling is gericht op het onderdrukken van de symptomen vooral met krachtige topische steroïden. Ook doxycycline en nicotinamide (vitamine B3) kunnen effectief zijn.
Wat doe ik?
U moet zich realiseren dat de aandoeningen van huid en slijmvliezen mogelijk door eenzelfde ziekte worden veroorzaakt. Daarvoor kunt u de patiënte met het verzoek om een huidbiopsie terugverwijzen naar haar dermatoloog, omdat u een schimmelinfectie niet bij dit totaalbeeld vindt passen. U kunt ook de mka-chirurg vragen dit te organiseren. Diagnostiek middels een gingivabiopt is lastiger vanwege de snelle ulceratie. Bij deze patiënte is gestart met het krachtige steroïd clobetasol, door middel van clobetasol mondspoeling voor haar gingiva. Daarnaast is ingezet op optimale begeleiding door de mondhygiënist, omdat plaque-gerelateerde gingivitis de klachten nog kan verergeren. Lidocaïnegel kan daarbij behulpzaam zijn.
Dr. Robert van Es
bespreekt in deze rubriek afwijkingen rond en in de mond. De nadruk ligt op het herkennen van de afwijking en het zo nodig behandelen ervan of, waar zinvol, verwijzing naar meestal de mka-chirurg.
Literatuur
Fontaine J etal. Treatment of bullous pemphigoid. J Dermatol.2003;30:83-90.
http://www.pemphigus.nl
